特殊儿童心理与教育(第二版)
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四、影响因素

(一)遗传性因素

在生理方面,人类的基因异常是很普遍的,约占人类受精卵的一半。之所以这些异常未引起人们的注意,是由于只有约1/200的异常胎儿会存活至出生,而且这些婴儿中的大部分在出生后不久就夭折了。在已经探明原因的智力障碍中,染色体异常是智力障碍最常见的遗传病因,约占11%。造成智力障碍的染色体异常包括染色体数目和结构异常两大类。其中,染色体结构异常包括染色体缺失与重复、易位染色体、环状染色体、双着丝粒染色体、标记染色体等(杨尧等,2013)。下面我们主要介绍两例常见的病例。

1.唐氏综合征

唐氏综合征是常染色体畸变所致。由于两个细胞分裂的失败,双亲之一提供了两个染色体,与另一方的一个染色体配对,患有唐氏综合征的人具有47个染色体(第21对为3个),不同于正常人的46个,所以又叫21-三体综合征。21-三体综合征在常染色体数目异常中最为常见,发病率约为1:800。这将导致轻度或中度的智力障碍以及一系列的听力、骨骼和心脏疾病,并且表现为生长发育迟缓,前额扁宽、舌头常往外伸出、四肢粗短、鼻梁扁平以及外眼角上翘。

唐氏综合征与母亲的年龄有很大关系,约50%患儿母亲的年龄超过35岁。母亲年龄越大,所生子女患唐氏综合征的风险也越大,30岁为1/895,35岁为1/365,40岁为1/110,45岁则高达1/32。

20世纪70年代以前,唐氏综合征必须到婴儿的出生甚至更大才能鉴别出来。羊水诊断(从孕妇体内抽取一定羊水)使提早鉴别成为可能,通过对液体中胎儿的细胞进行染色体组型分析可以判断是否有染色体异常。早期诊断允许父母决定是否终止妊娠,这个决定并不是简单的纯医学的生理问题,这关系到生命的权利等伦理方面的问题。对本病尚无较好的治疗方法,要强调预防,作好产前诊断与咨询。

2.苯丙酮尿(PKU)症

人体的各种正常的物质代谢过程是分阶段进行的,每一阶段都由特定的酶催化,受酶的功能所控制。当参与代谢的任何一个阶段的酶的活性有缺陷,代谢受阻,即对全身多种器官和系统产生有害的影响,特别对神经系统的影响比较严重,这类问题叫先天代谢异常。其中之一就是苯丙酮尿症,是氨基酸代谢障碍性疾病,由于先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏,使体内苯丙氨酸不能转变成酪氨酸,苯丙氨酸在血液中积累到一定量后会影响大脑的发育。患儿出生后数周,一般出现呕吐、易激怒、湿疹、身体带有异常气味、头发枯黄、皮肤及虹膜色素变淡、肌张力增高、智力发育障碍等症状,并常常伴有癫痫发作。

幸运的是,这类疾病可通过新生儿的血液检验出来。如果在儿童发育早期通过干预,限制苯丙氨酸饮食,患儿可能有正常的智力发展。

(二)药物中毒与病毒感染

胎儿的发育是呈阶段性的,即不同的器官系统形成的时期不一样。怀孕的最初三个月是受精卵发育的关键时期,在这一阶段中,器官在形成过程中对化学药品或传染病的危害极其敏感。致畸因素就是指任何一种可能导致发育中的胚胎或胎儿生理畸形、生长严重受阻、失明、大脑损伤甚至死亡的疾病、药物和其他环境因素。

1.药物中毒

酒精烟草和药品是最普遍的致畸因素。母亲怀孕期间大量饮酒会使孩子得酒精综合征(Fetal Alcohol Syndrome,简称FAS),FAS最显著的特征就是生理缺陷,例如头小畸形、心脏畸形和肢体、关节、面部畸形。大多数具有FAS症状的个体在童年期和青少年期的智力低于平均水平。母亲孕期头3个月吸烟对胎儿影响更大,吸烟时吸入的尼古丁和二氧化碳不仅被输入母亲的血管中,还被输送到胎儿的血管中,从而影响了胎盘的功能,特别是影响了氧气和养料向胎儿的输送,导致儿童不仅早产、身材矮小、阅读能力差,而且死亡率高。此外,母亲用药与吸毒使儿童头围小,智力落后发生率高。

2.病毒感染

大脑在受精后约3周开始发育,中枢神经系统极易受感染。如果在这一时间母亲感染了风疹病毒、巨细胞病毒和梅毒螺旋体的感染等,孩子极可能会产生智力障碍或伴随其他严重的脑部疾病。

儿童与成人极易在高烧时感染脑部疾病,破坏脑部细胞。脑炎就是其中一例,由于医疗水平的改善和人们防范意识的提高,这种疾病目前已经很少见了。

(三)环境

不良的社会环境尤其是家庭环境对轻度智力障碍起着决定作用,如贫困、子女多、出生间隔短、居住拥挤、父母文化程度低、儿童教育环境差、受教育机会缺乏、营养不良、环境污染与缺碘等。据报道,南京某家庭由于父亲的偏执人格,将三个子女多年反锁在屋内,以免受外界侵害,结果孩子由于不能接受丰富的外界刺激而产生了严重的智力障碍。母亲孕期营养缺乏,会使胎儿脑细胞发育不良。环境中放射线的损害、铅和汞等重金属的污染、产伤和婴儿窒息、早期脑外伤等都与智力障碍相关。第二次世界大战末,在日本广岛和长崎爆炸了两颗原子弹,在这两次爆炸中幸存下来的妇女所生的孩子有智力障碍的现象十分明显。某些地区水土中缺碘,使婴儿患甲状腺肿和呆小病的可能性增加。边缘地区落后的经济条件、不良的风俗习惯、医疗保健服务缺乏等均是可能致病的原因。