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四、脊髓拴系综合征
脊髓圆锥位置低，低于腰二为拴系。
终丝粗超两毫米，脂肪瘤或脂肪积。
闭合不全神经管，椎裂畸形相存依。
脊髓缺血或空洞，皮毛窦道需留意。
口诀解读：
图1-5 脊髓拴系综合征
女，3岁，左下肢肌萎缩1年余A．MRI T 1WI矢状位；B．T 2WI矢状位；C．T 2WI抑脂矢状位，示脊髓圆锥明显下移至骶1椎水平，脊髓中央管扩大呈脊髓空洞表现；骶椎后部骨质缺损，局部椎管宽大，硬脊膜稍向后膨出，椎管外见脂肪堆积
脊髓拴系综合征指脊髓受到各种因素的纵向牵拉而导致的神经功能受损及畸形的综合征，原发性被认为是胚胎期尾侧神经管退行性分化异常或圆锥上升时终丝未能延长所致。MRI是本病检查的首选，其征象包括：①脊髓低位，圆锥位于第2腰椎以下，终丝增粗，直径> 2mm（图1-5）。②脂肪瘤及脂肪堆积，脂肪瘤有完整包膜，呈类圆形、团块状脂肪信号为主肿块，脂肪堆积因无包膜，表现为形态较不整、边界不清的脂肪信号影，脂肪瘤或脂肪堆积常见于终丝及马尾，并且常与硬脊膜紧密粘连。③脊柱神经管闭合不全，包括脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂等多种类型，其中以脊膜膨出、脊髓脊膜膨出最为常见，MRI表现为局部囊状肿物影突出，边界清楚，且与蛛网膜下腔相通，呈脑脊液信号，其内含有或不含有脊髓神经组织影，神经管闭合不全常合并脊柱裂、半椎畸形、蝴蝶椎等。④脊髓缺血和脊髓空洞，表现为脊髓内斑片状长T 1、长T 2改变。⑤皮毛窦，为衬以上皮的皮肤窦道，MRI表现腰骶部皮肤表面条带状低信号影通向椎管内。