第七节　获得性进展性淋巴瘤

获得性进展性淋巴瘤（acquired progressive）属于良性淋巴管内皮瘤（benign lymphangioendothelioma）。

【病因】

先天性，或与外伤有关，例如手术和扁虱咬伤，创伤引起的继发炎症有一定作用。

【临床】

进展性淋巴瘤是一种良性、局限性、生长缓慢的肿瘤，由真皮和皮下相互连接的薄壁淋巴管组成。此瘤较少见，没有性别倾向，任何部位皮肤均可发生。病变表现为孤立的，界限清楚，红色、栗褐色或紫罗兰色斑片或肿块，常无症状，但也可出现触痛、疼痛或瘙痒。它缓慢生长多年，可达数厘米。

【病理】

它的特征表现为纤细、扩张的淋巴管被覆单层单一型内皮细胞，随着病变向真皮深层进展，管腔变窄，分隔胶原束，围绕残存的血管和皮肤附属器，内皮细胞比正常淋巴管多，紧密排列，核可以被染色，没有明显核异型性。（图2-7-1～图2-7-3）

图2-7-1　增生、扩张的淋巴管在其皮层生长，管腔不规则，部分呈裂隙状，衬复单层立方上皮，管壁之间为胶原纤维

图2-7-2　裂隙状扩展的淋巴管分隔胶原束，围绕残存的血管和皮肤附属器

图2-7-3　扩展的多量淋巴管围绕在中央血管周围

【免疫组化】

内皮细胞通常着染CD31和CD34。

【治疗】

手术切除，创面游离植皮，术后很少局部复发。（图2-7-4）

图2-7-4　获得性进展性淋巴瘤病例

A.右环指背肿瘤（右环指肿物生后即有，随年龄增长肿物渐大）；B.肿瘤切除；

图2-7-4（续）　获得性进展性淋巴瘤病例

C.环指背肿瘤切除后创面；D.切除肿瘤背面；E.切除肿瘤断面；F.环指背创面游离植皮；G.植皮加压包扎；H.植皮成活；

图2-7-4（续）　获得性进展性淋巴瘤病例

I.环指屈伸功能正常。

（杨克非）