第二节　疾病特点

儿童耳鼻咽喉学科具有独特性，主要包括两个方面；儿童的生长发育特点及儿童疾病特点。

一、儿童的生长发育特点

正常发育过程从新生儿、婴儿、幼儿、学龄前期、学龄期，至成人，不同年龄段儿童的机体、生理、心理、认知与行为也不一样，是一个逐步发育的过程，其中儿童耳鼻咽喉及上呼吸道的发育在整个儿童发育过程中占有相当重要的地位，故儿童呼吸道评估以及听力-言语-语言的评估对认识儿童耳鼻咽喉科疾病的特点与诊治是非常重要的。

儿童呼吸道最重要的解剖结构即喉-声门下气道和气管，而且具有其解剖特点，并直接与儿童呼气-吸气有密切关系。婴儿喉的位置比较高，其对应在颈椎C₃~C₄位置，成人喉的位置对应在颈椎C₆~C₇位置。儿童不同年龄段声门下气道直径的中位数是不一样的；0~1岁为4.6mm、1~2岁为5.5mm、2~3岁为6.7mm、3~4岁为6.8mm、4~5岁为7.0mm。如婴幼儿声门下直径5~6mm，其横截面积28mm2，黏膜水肿1mm，其直径减少2mm及横截面积减少50%。一旦婴幼儿患上呼吸道感染和急性喉炎，很易形成吸气性呼吸困难。婴幼儿气管解剖具有独特性，其长度是成人的50%，直径和横截面积分别是成人的36%和15%，不同年龄段的气管长度和直径也是不一样的。

儿童的听觉系统发育有一个过程，刚出生的新生儿对高频声特别敏感，能听到声音，但不会寻找声源，这与耳蜗的发育不完善有关系，一般出生6个月的婴儿能够寻找声源。儿童的听觉神经传导通路至2周岁发育比较完善，接近成人。儿童言语-语言的发育是渐进性，2个月时婴儿与父母开始进行相互交流，10个月时开始咿呀学说话，2周岁时言语-语言能力发展很快，基本用语由简单句子进行交流到形成一个完整的句子与周围人员进行交流。

二、儿童疾病特点

根据儿童不同时期生长发育特点，其耳鼻咽喉疾病的特点有所不同，刚出生大多数是先天性，还有一些是遗传性。每个器官的疾病均有其特点，其中儿童先天性感音神经性听力障碍以及儿童气道结构异常更具有其特殊性。

儿童先天性感觉神经性听力障碍主要与遗传、宫内感染，以及出生时缺氧和病理性黄疸有关。遗传性因素有60%~70%，大量流行病学研究基本明确，GJB2、SLC26A4和线粒体基因突变在我国遗传性耳聋发病过程中有非常重要的作用，相当多的迟发型或轻中度听力损伤患儿对致聋环境因素易感性明显增加，出生时患有病理性黄疸，易产生波动性轻中度感音神经性的听力损失。早期发现、及时诊断和干预非常重要。新生儿听力学筛查在先天性耳聋患儿的早期发现和听力语言康复中已经起到了非常积极的作用。聋病基因的筛查可及时发现迟发性的类型，预防耳聋的发生，如mtDNA A1555G突变所致的耳毒药物易感性耳聋患儿。同时，针对婴幼患儿，国内有学者研发了更适用于聋病基因筛查提取DNA的口拭子提取法，具有无创无痛、便于采集、制备简便、成本低廉等优势。对于一些早期发现的双侧极重度感音神经性听力障碍患儿，是耳蜗性的还是耳蜗后病变，在术前人工电子耳蜗植入疗效判断是非常重要的，目前国外均在研究电刺激听觉脑干反应（E-ABR）采用电刺激诱发听觉电生理术前的应用评估。同时，国内有学者研究基因检测判断，这些临床诊断研究主要应用在儿童，这与儿童的发病特点有着密切的关系。

儿童气道结构异常疾病更具有特殊性，这些疾病的特点主要是先天性疾病，包括先天性喉蹼、先天性喉软化、先天性喉裂、先天性后鼻孔闭锁、先天性声带麻痹、先天性喉囊肿，甚至罕见的先天性会厌裂以及先天性声门下狭窄，其独特的临床表现为：喘鸣、声嘶、呛咳、呼吸困难，甚至窒息死亡。如何鉴别诊断和评估这些疾病？一方面从症状学去评估，更为重要的是采用各种检查客观地进行评估，明确诊断，便于采用相应治疗措施。客观评估儿童气道结构异常，在儿童耳鼻咽喉头颈外科主要是内镜检查技术，大多儿童专科医院门诊开展了电子纤维鼻咽喉镜检查，初步判断儿童气道结构异常是何种疾病，进一步评估疾病的严重程度及范围，需在手术室全麻下进行保留自主呼吸的硬性气管镜镜检查，其检查范围从喉室入口至气管的隆突上方。另一方面，借助影像学检查，如CT和MRI以及肺功能检查等。其中较为独特的检查是在全麻下保留自主呼吸的声门下气管插管透气试验，从而判断声门下气道狭窄的程度，以及同位素肺吸入检查来判断喉裂或喉软化误吸的状况。综合上述检查结果，制定出一个早期处理的方案，传统的处理意见即首先保守治疗，如发生严重的呼吸困难行气管切开造口，解决呼吸困难，但会产生很多的弊病和易并发肺炎，特别是气管切开患儿的护理，家属晚上要给患儿轮流雾化吸痰，增加了家庭人力负担。近几年国内多家儿童专科医院开展了早期内镜下手术处理新技术，包括内镜下喉裂修补术、会厌修补术、喉软化症声门上成形术、喉蹼切除支架植入术、声门下狭窄球囊扩张喉气管成形术和环前裂开术、声带麻痹部分声带切除术、声带外展术、颈正中径路甲状软骨支架移植喉气管成形术，以及内镜下对婴幼儿喉室-声门区-声门下气道重度狭窄T型管支架植入术。这些新技术主要针对儿童先天性气道结构异常的发病特点，具有其早期处理的独特性。

儿童上呼吸道炎症性疾病包括：儿童变应性鼻炎、儿童感染性鼻-鼻窦炎、儿童分泌性中耳炎以及儿童急慢性扁桃体炎，每个疾病均有自身的发病特点。

儿童变应性鼻炎的发病特点是：发病率比成人高，相当一部分与遗传有关，学龄前（1~5岁）患儿首次出现症状占比最高（47.9%），随着年龄的增长首次发病比例下降。首次发病年龄越来越小，并发症与成人不一样，儿童往往伴有哮喘、结膜炎以及过敏性皮炎为特点。儿童发病往往会影响生长发育、智力、记忆力等。学龄前期以轻度间歇性为主，学龄期以中-重度为主。根据儿童变应性鼻炎发病特点及不同的年龄段的发病，其处理的方案也不一样。婴幼儿口服抗组胺用药，不同的年龄段采用不同的剂量；学龄期儿童不仅采用抗组胺药，常需联合鼻用糖皮质激素治疗，同时可应用一些辅助治疗盐水或海盐水灌洗和中草药治疗等。另外，症状严重的还可进行脱敏治疗。对于一些间歇性患儿，具有相对固定的发作时间，可提前2周给予口服二代抗组胺药进行预防性用药。

儿童感染性鼻-鼻窦炎通常分为急性和慢性，发作时间< 3个月为急性； ≥ 3个月为慢性；每年发作3~4次，每次发作时间小于1个月为反复发作性鼻-鼻窦炎，在儿童发生率非常高。还有相当一部分儿童为混合性鼻-鼻窦炎，既有感染又有过敏，具有其独特的发病特点。因此，根据儿童鼻-鼻窦炎的发病特点、发病的类型以及不同年龄的起始发病时间，采用不同的预防和治疗措施。早期急性感染性鼻-鼻窦炎，通常采用保守治疗，以抗菌药物使用为主，主要包括β内酰胺类和大环内酯类等，同时给予鼻喷的抗炎药物，伴有过敏的可给予一些抗过敏药，如抗组胺药和白三烯受体拮抗剂等。反复发作性的鼻-鼻窦炎可在发作前给予一些免疫调节剂进行预防用药。对于一些慢性感染的患儿，一方面，采用口服及鼻用抗菌抗炎抗过敏治疗，另一方面，雾化吸入缓解慢性感染的症状。如果药物保守治疗未好转的，可行微创手术治疗，鼻窦球囊扩张伴降解支架植入术。

分泌性中耳炎也是儿童常见病，在儿童中发病率高达5%左右。与上呼吸道感染有着密切关系，根据上海儿童医学中心2002年统计分析，有10%左右上呼吸道感染患儿伴有分泌性中耳炎，这与儿童解剖特点有关，即咽鼓管较水平，还未发育完善变成陡降型，细菌等病源菌易从咽鼓管咽口进入鼓室腔造成炎症，同时，咽鼓管炎症肿胀阻塞使鼓室腔负压，从而产生液体积聚在中耳腔，形成分泌性中耳炎。对于其诊断比较容易，根据电耳镜检查、CT影像学、声导抗以及耳声发射检查就可确诊。首先选择保守治疗，局部和口服抗炎抗过敏治疗，国内一些专家增加了中药作为辅助治疗。国外许多学者不主张采用抗菌药物治疗。如经急性期保守治疗3个月未好转的，可行手术处理，包括中耳置管、穿刺抽液、激光鼓膜打孔、咽鼓管球囊扩展以及腺样体肥大削除等，其目的是引流中耳腔液体，避免产生粘连性中耳炎。

（许政敏）