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案例12 左眼痛伴同侧头痛2个月,上睑下垂伴眼球突出10天
疾病介绍
女性,55岁。左眼痛伴同侧头痛2个月,上睑下垂伴眼球突出10天。2个月前无明显诱因出现左眼眶痛伴同侧头痛,无恶心呕吐等不适,口服止痛药物治疗,稍缓解,10天前左眼出现上睑下垂、眼球突出及视力下降等不适症状。门诊以左眼眶内占位性病变收入院。发病以来,饮食睡眠可。
眼科检查
视力:OD:0.5,OS:0.3,左眼上睑下垂,提上睑肌肌力约2mm,睁眼时睑裂高度约2mm;双眼球结膜水肿,角膜透明,前房深度正常,瞳孔对光反射灵敏,d=3mm,晶状体密度增高,眼底小瞳下见视盘色正界清,视网膜在位。左眼上转及下转受限,余各方向运动正常。
影像检查
CT检查设备为64排螺旋CT,病人采取仰卧位,以听眶线为基线,自眶上壁至眶下壁连续扫描,扫描层厚为5mm、层间隔5mm,电压120kV,管电流110mA,矩阵512×512;扫描结束后行1mm薄层后处理重建,显示病灶局部放大的高分辨率图像,见图1-12-1。
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图1-12-1 眼眶CT
A~C.眼眶冠状面CT平扫D~F.眼眶横断面CT平扫
问题1 根据提供的CT图像,下列最正确的关于病灶的描述是(单选)
A.病变累及眼外肌
B.病变累及眼睑
C.病变累及眶尖
D.病变累及眼球
答案 A
解析:病人眼球突出,双侧眼外肌增粗,但眼球、眼睑及眶尖未见病变。
问题2 根据提供的CT图像,病变最具有特征性的表现是(单选)
A.眼眶眶尖增宽
B.眼肌肌腹及肌腱增粗
C.眼球突出
D.眼环增厚
答案 B
解析:病人双侧眼外肌增粗,肌腹和肌腱增粗,这是其具有特征性的影像表现。
问题3 根据以上临床资料与影像表现特点,该病例最可能的诊断为(单选)
A.Graves 眼病
B.炎性假瘤
C.神经胶质瘤
D.神经鞘瘤
答案 B
解析:病人双侧眼外肌增粗,眶内未见占位性病变,甲状腺功能正常。应用激素治疗后病情好转(图1-12-2),结合上述特点,可以诊断眼眶炎性假瘤,因此答案为B。
病理诊断
病人行眼外肌针吸活检,镜下可见组织水肿、淋巴细胞、浆细胞多形核白细胞浸润,考虑眼眶炎性假瘤(淋巴浸润)。
诊断分析思路
1.本病例影像学表现提示的诊断线索
病人仅表现为双侧眼外肌增粗,眶内及眶周未见其他占位性病变,应与Graves眼病相鉴别,建议进一步检查甲状腺功能。
2.本病例的读片思路
(1)发现病变与认证:
本病例CT扫描发现多条眼外肌增粗,眶内及眶周未见其他占位性病变。
(2)定位诊断:
定位诊断的含义,一是确定病灶位于什么部位,二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说,定位于眼外肌。
(3)定性诊断:
本病例特点为中年女性、眼痛伴上睑下垂10天,左眼上转及下转受限,余各方向运动正常。查甲状腺功能正常,CT检查眶内未见占位性病变。应用激素治疗后病情好转(图1-12-2),结合上述特点,可诊断良性病变。
诊断与鉴别诊断
1.诊断要点
本例病人双侧眼外肌增粗,同时累及肌腹和肌腱,眶内未见占位性病变,甲状腺功能正常。应用激素治疗后病情好转(图1-12-2),结合上述特点,可诊断眼眶炎性假瘤。
2.鉴别诊断
(1)甲状腺相关性免疫眼眶病(thyroid-related immune orbitopathy,TRIO):
又称Graves 眼病(Graves ophthalmopathy),Graves 眼病是指甲状腺功能亢进伴有眼部病变,眼型Graves病是指实验室检查甲状腺功能正常而单纯具有眼征者。影像上均表现为单侧或双侧眼眶多条眼外肌增粗,以肌腹为著,肌腱不增粗,病人常有甲亢病史,结合甲状腺生化检查和临床表现(眼睑回缩及迟落征)可诊断(图1-12-3)。肌炎型炎性假瘤的典型表现为眼外肌肌腹和肌腱同时增粗,上直肌、内直肌最易受累,极少累及提上睑肌,无眼睑回缩及迟落征。
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图1-12-2 眼眶炎性假瘤
A.眼眶CT横断面平扫;B.眼眶CT横断面平扫(不同层面);C.眼眶CT冠状面平扫(不同层面);D.眼眶CT冠状面平扫(不同层面)
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图1-12-3 Graves 眼病
眼眶MR横断面增强 T1WI
(2)颈动脉海绵窦瘘:
由于眼眶静脉压增高,眶软组织淤血,可见多条眼外肌增粗,但多有搏动性眼球突出及眶部血管杂音,眼上静脉增粗,海绵窦增宽、强化。无眼睑回缩及迟落征。
(3)眼外肌转移瘤:
表现为眼外肌结节状增粗并突入眶脂肪间隙。如果鉴别困难,可通过活检获得组织学结果确诊。
(4)淋巴瘤:
眼外肌肌腹和肌腱均增粗,一般上直肌或提上睑肌较易受累。除眼外肌外,病变还累及眶内其他结构。
(5)眼外肌囊虫病:
可使肌肉肥大,但多为单条眼外肌受累,多有疫区生活史或食用寄生虫污染食物病史,无眼睑回缩及迟落征。
(6)眼外肌内血管瘤:
可使肌肉肥大,但多为单条眼外肌受累,无眼睑回缩及迟落征。
专家点评
本例病变主要表现为双侧眼眶多条眼外肌增粗,引起眼外肌增粗的最常见疾病为炎性假瘤、Graves眼病,观察肌腱是否增粗有助于鉴别两者,炎性病变多同时累及肌腹及肌腱,Graves眼病仅肌腹增粗,肌腱不增粗,另外,结合Graves眼病多有甲亢病史,查体可见眼睑回缩及迟落征,炎性假瘤无眼睑回缩及迟落征可进一步明确诊断。其次,还需要与颈动脉海绵窦瘘进行鉴别,后者多有搏动性眼球突出及眶部血管杂音,眼上静脉增粗,海绵窦增宽、强化。炎性假瘤与发生于眼外肌的其他少见病影像鉴别较困难,结合临床及病史有一定帮助,如果有原发肿瘤病史需要考虑到有转移瘤可能。
(病例供稿:天津医科大学第二医院 赵博)
(点评专家:首都医科大学附属北京同仁医院 陈青华)