第二节　亚急性病毒脑炎

一、亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing panencephalitis，SSPE）是麻疹缺陷病毒所致，为麻疹病毒慢性感染，以进行性痴呆、运动障碍、共济失调、肌阵挛等神经系统体征为特征。发病率为0.5/10万～1/10万儿童。

这是一种与麻疹病毒相关的亚急性脑炎，感染麻疹病毒后，含有异常M蛋白质的神经细胞被唤醒，其内的缺陷病毒发育成熟所致。

脑灰质和白质中血管周围有淋巴细胞和浆细胞袖套状浸润。灰质中神经细胞脱失，胶质细胞增生，白质片状脱髓鞘改变。电镜下神经细胞、胶质细胞核及胞质内可见嗜伊红包涵体。

1.多见于12岁以下儿童，2岁前常有过麻疹。

2.亚急性或慢性进行性发展，总病程一般2～18个月，最后死亡。少数病例可暂停发展或暂时缓解。

3.病程经过可分四期

（1）初期：表现情绪不稳、坐立不安、易发脾气、人格改变、学习能力下降、淡漠，对日常活动缺乏兴趣和语言困难等，也可出现焦虑、抑郁、妄想和幻觉，历时数月。

（2）运动障碍期：在初期后数周或数月后，出现广泛肌阵挛性抽动（常有响声诱发）、局灶性或全身性抽搐、共济失调、肌张力增高、姿势性肌张力障碍、动作性震颤、舞蹈症、手足徐动症、失语症及失用症等，进行性脉络膜视网膜炎导致视力改变。

（3）强直期：表现肢体肌强直、腱反射亢进和Babinski征阳性，去皮质强直或去脑强直，对外界刺激无反应，自主神经失调状态如高热多汗等。

（4）终末期：处于去皮质状态，终日卧床，多死于合并感染或循环衰竭。

可见特征性的SSPE综合波，即：①在低平背景电活动上周期性出现单纯的巨大δ波；②或者巨大δ波间混杂快活动波；③受巨δ波阻断的长棘波。

细胞数正常或稍多，蛋白尤其免疫球蛋白增高，可检出IgG寡克隆带，麻疹病毒滴度升高。

早期正常，后期可出现皮质萎缩、脑室扩大和白质多灶性病变。

1.典型病程及临床表现。

2.脑电图典型周期性同步放电。

3.CSF免疫球蛋白含量增高及IgG寡克隆带、血清和脑脊液麻疹抗体滴度增高等。

4.脑活检显示全脑炎病变及细胞内包涵体或麻疹病毒颗粒。

1.目前无有效疗法，主要是支持治疗和对症治疗，加强护理。

2.用金刚烷胺和免疫增强药异丙肌苷（inosiplex），有研究认为可改善患者病情和延长存活期，但不肯定。

3.鞘内注射α-干扰素抑制病毒生长，疗效有待证实。

预后差，平均生存期是18个月，有20%生存期超过4年。

二、进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）是一种由人类多瘤病毒中的乳头多瘤空泡病毒（JC病毒）引起的亚急性致死性脱髓鞘性疾病。

机体免疫功能下降，感染JC病毒，JC病毒随激活的B淋巴细胞进入中枢神经系统，选择性作用于胶质细胞，导致少突胶质细胞所支持的髓鞘破坏。约2%～5%的AIDS患者有PML，其中一半患者为首发表现。

进行性多灶性白质脑病的病理表现是以中枢神经系统脑白质内广泛多灶性脱髓鞘为特点。镜下可见少突胶质细胞脱失，在病灶周围的少突胶质细胞内可见嗜伊红核内包涵体，电镜下显示这些包涵体由乳头多瘤空泡病毒颗粒组成。

1.本病起病隐匿，常见于男性，无发热，呈进行性脑多灶性损害。

2.神经症状体征

表现多样，如进行性智能减退、轻偏瘫或四肢瘫、感觉异常、视野缺损、皮质盲、失语、共济失调和发音困难、人格改变、痴呆、精神错乱，甚至昏迷。脑神经麻痹、抽搐和脊髓病变较少见。病程通常持续数月，80%的病例出现神经症状后3～6个月内死亡。若伴AIDS则病程更短。

3.血清学检查

乳头多瘤空泡病毒JC抗体水平增高。

4.CT

可见白质内多灶性低密度区，顶枕叶受累较多，无增强效应。

5.MRI

显示T1低或等信号，T2高信号。

目前本病无特效疗法，主要采用支持疗法和对症处理，加强护理，防治并发症。