2.1　大动脉炎

TA是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，表现为全层动脉炎，病变主要累及主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉、冠状动脉亦可受累（Javinani et al, 2019）。TA多发于年轻女性，绝大多数在30岁以前发病，40岁以后发病较少（Arend et al, 1990）。国外报道TA的患病率为2.6/100万。该病病因尚不明确，可能与感染有关，诊断标准多是建立在小规模的临床研究基础上，并且研究人群的人种也有较大差异。

2.1.1　临床表现

全身症状：

发病早期少数患者有全身不适、发热、出汗、肌痛、血管性疼痛、关节炎和结节红斑炎，可急性起病，亦可隐匿起病，症状缺乏特异性，诊断较为困难。

局部症状和体征：

TA病变多见于主动脉弓及其分支，按受累血管不同，表现为不同器官缺血的症状，如头痛、头昏、晕厥、卒中、少尿无尿、肢体间歇性跛行、静息痛等，体征有肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，双上肢收缩压差>10mmHg（Kerr et al, 1994）。临床上根据病变部位分为4种类型：①头臂动脉型（主动脉弓综合征）；②胸腹主动脉型；③混合型；④肺动脉型。

2.1.2　实验室检查

尚无特异性血液化验指标。

ESR：

反应该病活动的重要指标，疾病活动时ESR增快，病情稳定后恢复正常。

CRP和高敏CRP：

其意义与ESR相同，为该病活动的指标之一。

抗结核菌素试验：

国内有资料显示20%~40%的TA患者有结核史，结核菌素试验对发现活动性结核有一定参考价值。

生物学指标：

TNF、IL-6、调节活化正常T细胞表达趋化因子等可能反应本病病变活动更敏感。

其他：

少数患者活动期白细胞增高或血小板增高，为炎症活动的一种反应。可见慢性贫血，高免疫球蛋白血症较少见。

2.1.3　影像学检查

彩色多普勒超声检查：

可探及主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等），但对其远端分支探查较困难。

数字减影血管造影（digital subtraction angiography, DSA）：

可直接显示受累血管管腔变化、管壁是否光滑、受累血管的狭窄程度、受累血管的范围和长度。

增强CT和MRI：

增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期。MRI能显示出受累血管壁的水肿情况，有助判断疾病是否处于活动期。

2.1.4　诊断要点

1.临床诊断

40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病。（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。

（2）脑缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。

（3）近期出现的高血压或顽固性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上高调血管杂音。

（4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。

（5）无脉及有眼底病变者。

2.诊断标准

2011年中华医学会风湿病学分会制定了中国的TA诊断及治疗指南（2011a），采用1990年美国风湿病学会的诊断标准。符合下列6项中的3项者可诊断本病，此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。

（1）发病年龄≤40岁：

40岁前出现症状或体征。

（2）肢体间歇性运动障碍：

活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适。

（3）肱动脉搏动减弱：

一侧或双侧肱动脉搏动减弱。

（4）血压差>10mmHg：

双侧上肢收缩压差>10mmHg。

（5）锁骨下动脉或腹主动脉杂音：

一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。

（6）血管造影异常：

主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

3.TA活动期判断标准

临床上尚无判断TA活动期的公认指标，多采用美国国立卫生研究院提出的标准。具备2项或以上初发或加重症状即可判断为病变有活动性。

（1）部分患者发病时可有全身症状，如发热、肌痛。

（2）ESR升高。

（3）受累血管有缺血与炎症表现，如患肢间歇性活动疲劳、动脉搏动减弱或消失、血管杂音、血管痛、上肢或下肢血压不对称。

（4）造影可见典型的血管损害。

2.1.5　鉴别诊断

1.先天性主动脉缩窄

多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处）。

2.动脉粥样硬化

常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血管造影有助于鉴别。

3.肾动脉肌纤维发育不良

多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支处狭窄，呈串珠样改变，无TA的表现，病理检查显示血管壁中层发育不良。

4.TAO（Buerger病）

好发于有吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失。游走性浅表静脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与TA鉴别一般并不困难。

5.白塞综合征

可出现主动脉瓣及其他大血管的病变，但白塞综合征常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等表现，针刺反应可呈阳性（王钱，黄慈波，2011）。

6.PAN

主要累及内脏中小动脉，与TA表现不同。