
2.2 血栓闭塞性脉管炎
血栓闭塞性脉管炎(thromboangiitis obliterans, TAO)也称为Buerger病,是一种以中小动静脉节段性、非化脓性炎症和动脉腔内血栓形成为特征的慢性闭塞性疾病。主要侵袭四肢,尤其是下肢的中小动静脉,引起患肢远侧缺血性改变。病理变化主要是病变血管的血栓形成和机化,不同于动脉硬化。本病好发于青壮年男性,绝大多数有吸烟史,患肢常伴有游走性血栓性浅静脉炎和雷诺病(王玉琦和叶建荣,2003)。
2.2.1 临床表现
患肢呈现一时性或持续性苍白、发绀、有灼热及刺痛,患肢下垂时皮色变红,上举时变白,继之足趾麻木,小腿肌肉疼痛,行走时激发,休息时消失;小腿部常发生浅表性静脉炎和水肿。检查时发现足背动脉搏动减弱或消失。随着病情发展可出现间歇性跛行及雷诺现象、夜间疼痛加剧,足趾疼痛剧烈,皮肤发绀,进而趾端溃疡或坏疽而发黑,逐渐向近心端蔓延。
临床分期(Olin, 2000):
一期(局部缺血期):为病变的初期,主要表现为患肢苍白、麻木、发凉、畏寒、酸胀、易疲劳、沉重和轻度间歇性跛行。间歇性跛行为本期典型征象,当患者行走500~1 000m路程后,小腿或足部肌肉出现胀痛或抽痛,被迫止步,休息后,疼痛缓解;随着病情的发展,行走距离逐渐缩短,是因行走后肌肉需氧量增加所致。检查患肢,皮温降低、皮色较苍白、足背动脉和/或胫后动脉搏动减弱。常有游走性血栓性静脉炎。
二期(营养障碍期):为病情进展期,疼痛转为持续性静息痛,夜间更为明显,患肢皮温明显降低、皮色更加苍白,或出现紫斑、潮红,皮肤干燥,汗毛脱落;趾/指甲增厚变形,小腿肌肉萎缩,足背动脉、胫后动脉搏动消失,腘动脉、股动脉搏动亦可减弱。
三期(坏疽期):属病情晚期,患肢趾/指端组织发黑、干瘪,产生干性坏疽,坏死组织脱落后,形成经久不愈的溃疡。若继发感染,则呈湿性坏疽,可出现发热、畏寒、烦躁等全身中毒症状。患者日夜屈膝抱足而坐,整夜不眠。
2.2.2 肢体抬高试验(Buerger试验)
患者平卧,将患肢抬高45°,3min后观察足部皮肤色泽变化;然后让患者坐起,下肢垂于床旁,观察肤色变化。若抬高后足趾和足底皮肤呈苍白或蜡黄色、下垂后足部皮肤为潮红或出现斑块状发绀时,为阳性结果。
2.2.3 辅助检查
1.ESR和CRP无特异性,活动期可增高,用于判断疾病活动与否。
2.常用的影像学检查
(1)彩色多普勒超声血管测定和血流测定直接探查受累动脉,可以显示病变动脉的形态、血管的直径和血液的流速等。
(2)动脉造影可清楚显示动脉病变的部位、程度和范围,以及侧支循环情况。但动脉造影可致血管痉挛,加重肢体缺血及损伤血管等不良后果,不宜常规应用,一般在做血管重建性手术前才考虑。
(3)CT血管造影亦可显示病变的部位、程度和范围,以及侧支循环情况,多用于诊断和术前评估。
2.2.4 临床诊断
TAO有明显的临床症状和体征,诊断一般不困难,诊断要点是(Adams et al, 2018):①大多数患者是青壮年(20~40岁)男性,尤其是有长期、大量吸烟的嗜好;②肢体足背和/或胫后动脉搏动减弱或消失;③肢体有游走性血栓性浅静脉炎的病史或临床表现;④初发时多为单侧下肢,以后累及其他肢体;⑤一般无高血压、高血脂、动脉硬化或糖尿病等病史。当上述5条都满足时诊断才成立。
2.2.5 鉴别诊断
1.下肢动脉硬化闭塞症
患者年龄较大,多在50岁以上,不一定有吸烟嗜好;常伴有高血压、高血脂,冠心病、动脉硬化或糖尿病;病变动脉常为大、中型动脉,如腹主动脉分叉处、髂动脉、股动脉或腘动脉,很少侵犯上肢动脉;X线片可显示动脉有不规则的钙化影;无游走性血栓性浅静脉炎的表现。
2.TA
多见于青年女性;病变常累及多处大动脉;活动期常有低烧、ESR增快;造影显示主动脉主要分支开口狭窄或阻塞,无游走性血栓性浅静脉炎表现。
3.雷诺综合征
为血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉发作性痉挛,其临床主要表现,为当受冷或情绪激动后,手指/足趾皮色突然变为苍白,继而发紫,逐渐转为潮红,然后恢复正常。少数血栓闭塞性脉管炎患者,早期也可出现雷诺综合征的上述表现,因而必须与其相鉴别。雷诺综合征的特点为:大多为青年女性;发病部位多为手指,且常为对称性发病;患肢动脉搏动正常,即便病程较长,指/趾端也很少发生坏疽。
4.结节性动脉周围炎
本病主要侵犯中、小动脉,肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状,其特点为:病变广泛,常累及肝肾、胃肠道等动脉,皮下有沿动脉行径排列的结节、紫斑、缺血或坏死,常有发热、乏力、ESR增快及高球蛋白血症等,确诊常需行活组织检查。