05 致死性家族性失眠症

拿到所有的检查结果后，我出于谨慎，请了一个礼拜只来两三天的副主任医师。副主任医师41岁，姓季，我们都叫他副高，或者季副高，方便和别科的副主任医师区分开来。季副高很喜欢研究学术，不喜欢办公室政治，也不爱去外面出风头，更不像某些专家一样到处去讲课、迎合药物公司的需求。

五年前，季副高曾在国外专门研修过睡眠医学，在这个领域有非常丰富的诊疗经验，他听我提到黄飞红的病情，就一起来做研究，甚至还会和我彻夜留在住院部，守在病房外观察黄飞红的一举一动。

经过日夜观察和记录，黄飞红确实没有过真正的睡眠，只是会偶尔短时间浅眠，肢体也会乱挥乱舞，全身还会不由自主地痉挛性抖动。这一切黄飞红都是不自知的，她身上的伤就是乱抓出来的。有一次，黄飞红好不容易经过药物治疗，进入了睡眠，更可怕的事却发生了——她的喉咙里发出了古怪的声音，像是有一条蛇在里面蠕动着要钻出来。因为怕她会在睡眠中窒息，我们中止了该药物的治疗。

随着对病情的掌握和剖析，一个可怕的诊断逐渐成形。在经过多方面会诊后，我们诊断出黄飞红患有致死性家族性失眠症，英文叫fatal familial insomnia，简写为FFI。

这种病诊断的标准参考为进行性睡眠减少，非快速眼动睡眠期纺锤波和δ波消失，快速眼动睡眠和慢波睡眠时间也会明显减少，催眠药物无有效的帮助，且伴有以交感神经兴奋性增高和内分泌改变，还会有运动障碍。当然，基因检测是最直接的诊断方法。

这个病的记载首现于意大利的一个家族，在数个世纪前，一个叫贾科莫的男子忽然染上怪病，日夜不眠，从妄想进入痴呆，最后疲惫衰竭而死。之后，这个家族的三十多个人在中年时期都得了和他一样的病，相继死去。目前全世界已有意大利、美国、日本、中国、丹麦和爱尔兰等国相继出现了患此病的人。

致死性家族性失眠症的病程很恐怖，首先是无法入睡，日夜醒着，然后瞳孔会缩小，男性还会阳痿，血压增高，脉搏加快，出汗过多，接着会出现妄想、幻觉，运动障碍，身体机能逐一停止，当事人能感受到痛苦，可却说不出来，最后只能眼睁睁地看着自己死去。简单地说，缺少睡眠不是这种怪病的致死原因，而是这种病会导致大脑大面积损伤。

致死性家族性失眠症是常染色体显性遗传性疾病，是由于朊蛋白结构异常所导致。编码朊蛋白的基因位于第二号染色体的短臂上，是人体固有蛋白，主要存在于中枢神经系统，与人的智力、睡眠等关系密切。如果朊蛋白发生基因突变，会形成不合格的异常蛋白，不仅不能发挥正常功能，而且无法被蛋白酶溶解，沉积在大脑等中枢神经系统中，造成大脑的神经元脱失，形成像海绵一样到处是空洞的改变，其中丘脑的改变尤为突出。

这种病目前没有有效的防治手段，英美科学家在动物实验中发现，这种病虽然可以治愈，但后来用于临床试验的动物都神秘地死亡，没有查到具体原因。而比较有效的治疗手段，就是用GHB，也就是γ-羟基丁酸。GHB对非快速眼动睡眠和快速眼动睡眠无效，但能增加慢波睡眠的时间，缓解病情。

这种病在中国非常少见，第一例是2004年在湖北协和医院发现的，病人很快就死亡了。在此两年后，河南也发现了一起男性病例，怪病的魔影曾笼罩其家族多个世纪，也是一个庞大的患病家系。

在之后的诊疗中，我们同样发现黄飞红的家族在数百年前就有过类似的传闻，黄家的族裔在成年后大多会半年都睡不着，然后就神秘去世了。可以说，黄飞红的家族一直处于这一怪病的死循环中，没有一种有效的方法能阻断它。当黄飞红表现出妄想时，病情已经很严重了，无论是药物治疗还是心理治疗，效果都不明显。

季副高为了诊断这个病，和我一起研究了很久，当确诊后，又为怎么处理黄飞红的事发愁。院长知情后，也道出了他心中的忧虑，因为我们医院从成立以来，从没死过病人，黄飞红要是继续留在住院部，到时候死了怎么办？院长知道廖副在查林中花失踪案，问我：“不是找到林中花的尸体了吗？人是不是黄飞红杀的，是的话赶紧让病人出院，不是也要想办法让人转院。”

当时黄父坚持留女儿在院里继续治疗，但是我们医院没办法有效地治疗病人，所以院长这么考虑，看似自私无情，其实也是一种无奈。

住院医小乔知道后，对此愤愤不平。看到小乔的样子，我对黄飞红也有些于心不忍，总想为她做些什么——不能就这么送她回家等死吧。小乔母爱泛滥，比我还激动，她有天在医院食堂找到我，恳求道：“陈医师，黄飞红还有没有救了？我查了好多文献，这个病有很多种试验记载的，你不能和院长申请下，试试看吗？”

“你又不是第一天当医生，我们哪能拿黄飞红当试验，万一医死人怎么办？人家是来治病的，不是来当试验对象的。”我提醒道。

“那就只能这样让人出院了吗？人又没治好。”小乔不高兴了。

我也很无奈：“她一直住在我们这里也不是个事，你没看住院部那些‘钉子户’，住久了，哪个精神是正常的？都是不好治才一直拖着不走。黄飞红现在酒精中毒性妄想症有所好转了，就是致死性家族性失眠症没的治，可是她生活能自理，放她走，去找更有能力治疗她的医院才是最好的选择。”

院长也来吃饭，看到我和小乔在讨论事情，又来催我：“小陈，你问了廖副没？你那个病人到底是不是杀人犯？这事别拖了啊，该怎么办就怎么办，别闹出事情来。”

六天前，我就联系过廖副，因为案子还在侦查中，他有许多细节不方便透露，这件事就一直拖到现在。我只知道，林中花的尸体在中越边境的大山里被人发现了，听说死状奇惨，尸体被野兽咬掉了大半，法医等司法鉴定人员很头疼，有用的证据不是很多，谁是凶手更没什么线索。院长老催我去问廖副，其实廖副还拜托了我好几次，说黄飞红要是真的清醒了，没有精神疾病了，就赶紧问她是不是认识林中花，知不知道案子的内情。

院长凑到我这桌的时候，小乔就溜了，留下我独自应付院长的“十二道催命符”。季副高在邻桌吃完饭，慢悠悠地看着《南国早报》，他本来与世无争，听到院长在一旁催多了，就忍不住戴上厚厚的眼镜，放下报纸，帮我说话：“院长，这个事我帮您盯着呢，本来也是我们一科的事，我是他们的副主任医师，应该负责的，您就别担心了，我们会尽快。”

院长可能也饿了，想要吃饭了，就缓和了态度：“好了，好了，你们吃饭吧。这事记得挂心上，别拖了。”

季副高仗义地替我回答：“知道，知道。”

院长很少来食堂吃饭，其他科的领导见了，都请他过去一起吃。我等院长离开后，立刻感谢季副高：“谢谢副主任帮我顶着。不过小乔说的也对，黄飞红就算不是杀人犯，送出去怎么办呢？只能等死吗？”

季副高仿佛有菩萨心肠，凡事他早就打点好了：“别人都是多一事不如少一事，你倒好，净把事情往身上揽。我们这里救不了黄飞红，留下来一样等死，搞不好还会恶化。我在做会诊的时候就联系了河南省人民医院神经内科的人了，他们收治过一个相同病例的男患者，是国内的第二例，也是唯一健在的患者。到时候，我们让黄飞红去找那边的人给看看，费用嘛，也不用担心，她家还算宽裕。我也联系了国外的机构，这种病相当罕见，很多方面都有兴趣，尤其是涉及改善睡眠的医药公司，他们的研究比我们先进多了。至于之后的发展，那就要看黄飞红自己了，我们最多就帮到这里了。”

我如同吃了一颗定心丸，赞叹道：“副主任，你人太好了。”

“你也不赖啊！良心安，人才能睡得好嘛。好了，你接着吃饭吧。”季副高笑了笑，然后又摘下眼镜，继续看他的报纸。不过，在看报纸的时候，季副高又瞧了我一眼，眼神有点怪怪的。

同时，我听到另外几桌的人在窃窃私语，包括原本要和我一起合租房子的七科主治医师武雄，他们都时不时地朝我这边望过来。我离得比较远，食堂也很吵，没听清楚他们在一起议论什么，只隐约听到几句片段——

“一科的主治死得惨啊！”

“可不是嘛，他都不知道自己前一任是怎么死的。”

“很快就轮到他了……”

“别说了，小心被领导听到。”

那几个科的主治医师是个小圈子，我这种新来不久的人，很难融入进去。听到谁死了，我有种奇怪的感觉，可又不好多嘴去问。我之前问过比我先来的住院医，他们都支支吾吾的，说一科以前没有哪个主治医师死掉啊，只是转去别家医院了。就连平时喜欢谈论家长里短的小乔，也对我三缄其口，说不知道以前的主治医师去哪儿了，连姓什么也不知道。好奇害死猫，我深谙这一点，后来忙起来也就没深究。

又过了几天，黄飞红在妄想症减轻后，又陷入了失眠症导致的幻觉中，不过她慢慢地放弃了“无限复活”的故事。有一天下午，住院医宋强来告诉我，黄飞红意识清醒了许多，现在要求见我，她有很重要的事要说，和林中花的遇害有关。